儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特点及其与EB病毒关系的研究

摘要

目的:研究儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特点及与EB病毒感染的关系.方法:选用CD20、CD45RO、CD68、CD30、CD56、TIA-1等抗体作免疫组织化学ABC法染色;应用EBER1/2原位杂交检测EB病毒.结果:13例SPTCL占同期观察的皮肤非何杰金淋巴瘤的36.1%,其中男8例,女5例;发病年龄平均4.8岁;主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块,常伴发热和肝脾肿大.组织学特点为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,瘤细胞大小不等、形态各异,瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死.免疫表型:TIA-1抗体表达12例,13例CD45RO均为阳性,CD20、CD30、CD56均为阴性;EB病毒EBER1/2原位杂交阳性率38.5%.13例中随访10例,死亡5例,其中4例合并噬血细胞综合征(HPS),4例中EBER阳性3例.结论:SPTCL在儿童皮肤非何杰金淋巴瘤中并不少见.儿童SPTCL可能与EB病毒潜伏感染有一定的相关性.与EB病毒相关的SPTCL具有更大的侵袭性,常伴有HPS,预后较差.