儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

摘要

目的：报道1例儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL),探讨此类少见的皮肤T细胞淋巴瘤的临床和病理组织学特征以及治疗预后,以提高对本病的认识.方法：按照2005年WHOEORTC分类中明确限定的SPTCL的诊断标准,分析我院儿科收治的1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤患者的临床资料,并通过复习文献,总结该病的临床病理特征、免疫表型、治疗及预后特点.结果:患儿8岁,临床表现为发热、皮疹.取左侧腹股沟处带皮组织活检显示,皮下脂肪组织散在或小片状小至中等大小淋巴样肿瘤细胞浸润,瘤细胞有异形,核分裂易见,灶性碎屑样坏死.免疫组化示,CD45RO弥漫阳性,CD43弥漫阳性,CD3阳性,CD5阳性,CD4阴性,LCA弥漫阳性,CD8阳性,CD68阳性,Ki-67部分阳性,TIA-1阳性,ALkP80阴性,CD56阴性,EMA阴性,CD30阴性,CD20阴性,CD10少数细胞阳性.按照上海儿童医学中心T细胞淋巴瘤治疗方案化疗后一度好转,皮疹完全消退,但由于患儿家庭经济原因治疗一年后最终放弃治疗.结论：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,儿童病例罕见.本例患儿曾被误诊为结节性非化脓性脂膜炎,行左侧腹股沟皮肤肿块活检予以确诊.因此对于不明原因长期发热需要注意寻找皮肤受累证据,发现皮肤红肿或结节及时取活检,以排除皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤病程迁延反复,且病因不明,预后较差,宜早期诊断治疗.