软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤一例附文献回顾

摘要

目的:探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤(OFMT)的临床、病理特征,诊断及其组织学分化方向.方法:报道1例左颊部低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并回顾以往的文献报道,以加深对其组织学分化的认识.结果:患者女性,20岁.近发现左颊部肿胀伴疼痛.病理活检免疫组化见:CK(-),SMA(+),Vim(+),S100(-),Ki67阳性细胞数50％,P63(-),Des(-),HMB45(-),Calpdsome(+),MelanA(-).考虑(左颊部)非典型骨化性纤维粘液样肿瘤.结论:OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤(偶尔转移型),其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为“非典型性”;如有转移则为恶性.OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型.