伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病患者脑小动脉的病理学研究

摘要

目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者脑小动脉的硬化程度,比较不同部位、不同节段脑小动脉硬化指数的差异.方法对4例CADASIL患者的脑组织标本(疾病组)及对照组脑组织标本4例,进行平行及垂直于大脑表面方向切片,HE染色后,观察额叶中外径＜300μm的小动脉病理学变化,比较疾病组和对照组、穿支动脉及其分支、灰质和白质以及不同节段小动脉的硬化指数(SI).结果疾病组小动脉内膜下纤维组织增生和透明变性.不同切片方法、不同节段和不同部位比较,疾病组脑小动脉SI均高于对照组,差异有显著意义(P＜0.05).疾病组灰质及白质SI分别为0.36±0.10、0.44±0.17,二者比较差异有显著意义(P＜0.05);外径＜100μm和＞100μm的小动脉SI分别为0.40±0.17、0.37±0.11,二者比较差异有显著意义(P＜0.05).穿动脉主干和分支所得结果相似.结论CADASIL患者存在小动脉狭窄和管壁纤维性增厚,病变主要发生在白质,且以小动脉末端病变较严重.