P－J综合征

摘要： cqvip:P-J综合征(Peutz-Jeghers syndrome)是一种临床上少见的家族遗传性、常染色体显性遗传病,又称色素沉着息肉综合征。我们回顾分析1例P-J综合征并肠套叠患者的临床资料及实施结肠镜、腹腔镜、胃镜联合,多学科合作微创诊疗经过,并复习相关文献,以期为P-J综合征的临床诊治提供参考。

摘要： P-J综合征(Peutz-Jeghers syndrome)是一种临床上少见的家族遗传性、常染色体显性遗传病,又称色素沉着息肉综合征。我们回顾分析1例P-J综合征并肠套叠患者的临床资料及实施结肠镜、腹腔镜、胃镜联合,多学科合作微创诊疗经过,并复习相关文献,以期为P-J综合征的临床诊治提供参考。

摘要： 目的 探讨黑斑息肉病的临床特征、诊断及治疗,提高对Peutz-Jeghers综合征的认识,为临床诊疗提供参考依据.方法 选取该院2014—2016年所收治P-J综合征患者3例,回顾性分析其临床资料,包括病因、个人史、住院治疗史、相关检查、病理结果 及诊断等情况.结果3例均发现特殊部位黑色素斑,胃肠镜检查3例均发现胃、大肠息肉,1例胶囊内镜发现小肠息肉,1例术中发现小肠息肉;1例有家族遗传现象;病理均存在错构瘤,1例合并腺瘤形成;1例单纯经内镜下治疗,1例内镜下治疗后因息肉反复发生且体积大、数量多,行外科手术治疗,1例因发生肠套叠行外科手术治疗.结论 根据P-J综合征患者特殊部位黑色素斑沉积情况,同时,结合内镜检查及病理活检,可有效提升诊断准确性;临床治疗可给予内镜下治疗,但由于内镜治疗后复发几率高,且鉴于P-J综合征与恶性肿瘤密切相关,定期随访是目前最好的防治手段.

摘要： 目的：探讨湿性愈合模式在P-J综合征患者外科术后感染伤口护理中的应用及效果。方法回顾性分析、总结我科于2011年9月～2013年12月收治的外科治疗术后发生切口感染的P-J综合征患者后进行湿性愈合伤口治疗及护理经验。结果通过开放创面、渗液管理；交互式清创、银敷料控制感染；增加患者舒适度；加强营养支持、促进肉芽生长、创面愈合等湿性愈合模式指导下的伤口护理措施，患者感染伤口愈合时间为：42～60 d。结论湿性愈合伤口护理在P-J综合征患者外科治疗术后伤口感染创面处理中，可以起到促进伤口愈合的作用，安全有效。

摘要： 1例13岁患有P-J综合征的男孩,于2010年由于肠梗阻就诊于解放军252医院消化科.后于2011年4月再次因小肠梗阻就诊于解放军252医院消化科,考虑反复梗阻是由于小肠息肉所致.后就诊于北京军区总院行小肠镜检查,发现大量小肠息肉,确诊为小肠息肉引起的肠梗阻.后患者反复发作肠梗阻,行手术治疗治愈.

摘要： 目的：提高对Peutz-Jeghers综合征的认识。方法对我院诊断的3例P-J综合征的临床资料进行回顾性分析。结果3例均发现黑色素斑,胃肠镜示胃及大肠多发息肉3例，胶囊内镜示胃及小肠多发息肉1例，1例有家族聚集现象，3例行内镜下治疗效果良好。结论 P-J综合征根据特殊部位黑色素斑沉着，结合胃肠镜检查，尽早确诊，内镜下治疗并加强随访是目前最好的治疗方法。%Objective To raise the awareness of Peutz-Jeghers syndrome.Methods The data of 3 patients confirmed with Peutz-Jeghers syndrome in our hospital were retrospectively studied.Results The melanocytic macule deposition were showed in 3 patients, and gastrointestinal endoscopy showed gastric and large intestine polyps in 3 patients. Capsule endoscopy showed stomach and small intestine polyps in 1 casew, and 1 case showed family aggregation. 3 cases showed curative effect under endoscopic therapy.Conclusion Peutz-Jeghers syndrome should be early diagnosed according to special-site pigmentation combined with gastrointestinal endoscopy examination. Endoscopic therapy and follow-up is the best treatment to patients with Peutz-Jeghers Syndrome at present.

摘要： Objective To evaluate the efficiency and safety of Q-switched alexandrite laser in treating facial lentigines of Peutz-Jeghers syndrome.Methods Fifteen patients diagnosed with PeutzJeghers syndrome were treated with Q-switched alexandrite laser specified with 75ns pulse length,emitting at 755nm and with a 2.4mm-diameter spot size.The lesional skin was irradiated with fluences of 6.5 ～8.5J/cm2.The treatment intervals were 2 months.Result After treatment with Q-switched alexandrite laser 1 to 3 times,all patients were achived effective results.No serious complications were observed.Conclusion Q-switched alexandrite laser is effective in the treatment of facial lentigines of Peutz-Jeghers syndrome.%目的:探讨Q开关紫翠宝石激光治疗P-J综合征患者面部黑子的有效性和安全性.方法:15例P-J综合征患者,均采用Q开关紫翠宝石激光治疗,脉宽75ns,波长755nm,光斑直径2.4mm.结果:经1～3次治疗后,15例患者均取得了满意疗效,没有发生严重的并发症.结论:Q开关紫翠宝石激光是治疗P-J综合征患者面部黑子的一种安全、有效的方法.

摘要： Peutz-Jeghers综合征又名黑斑息肉综合征,是一种皮肤黏膜黑斑伴有消化道息肉的常染色体显性遗传病.该病癌变率较低,但其癌变的倾向很大.本病的治疗主要是对胃肠道息肉及其并发症的治疗.治疗上根据病情一般先行保守治疗,当发生严重并发症后才予以手术治疗.

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测或诊断多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及神经激肽‑1(NK‑1)受体拮抗剂用于治疗脓毒症、脓毒症休克、全身炎性反应综合征(SIRS)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)或多器官功能障碍综合征(MODS)的新用途。本发明还涉及用于这样的用途的包含NK‑1受体拮抗剂和组合的一种或更多种治疗剂的药物组合物。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一种用于早期诊断多囊卵巢综合征患者合并代谢综合征的标志物及用途。诊断试剂的用途，所述代谢标志物为血清氨基酸，包括：谷氨酸、亮氨酸和苯丙氨酸。本发明用于多囊卵巢综合征患者罹患代谢综合征的早期诊断，诊断准确度高，采用一次性检测血清中三个标志物浓度联合判断多囊卵巢综合征患者代谢综合征的发生情况，并且标准统一有利于临床疗效评价；应用测量方式简单方便有利于实际临床推广应用。