特発性好中球減少症より転化した急性骨髄性白血病に対する同種末梢血幹細胞移植後に好中球減少が再燃し，ドナーリンパ球輸注を行つた成人例

摘要

59歳，男性.1998年発症の原因不明の好中球減少症に対し，G-CSFの投与を継続した.2003年に急性骨髄性白血病に移行し，HLA-致同胞をドナーとして，骨髄破壊的前処置による末梢血幹細胞移植を行った.移植後day 24 に生着が確認されたが，day 53に再び好中球が選択的に低下し，敗血症性ショックを来した.骨髄検査では著明な細胞融解像と顆粒球系細胞の消失が認められ，キメリズム解析ではホスト由来CD3陽性細胞を48.3%認めた.Full chimerismへの転換を目的にDonor lymphocyte infusions (DLI) (CDS陽性細胞1xlO/kg)を行った.DLI後full chimerismへの到達に一致して好中球は速やかに回復し，敗血症症状も改善した.しかし同時に間質性肺炎を来たしday 92に死亡した.患者は移植前に原因不明の好中球減少が長期経過していた.今回移植後に残存した患者由来リンパ球がドナー由来顆粒球系細胞を選択的に障害したと考えられた.DLIによる患者由来リンパ球の排除により，免疫性好中球減少の病態の改善が得られた.