Evans症候群罹患後20年を経過して発症した溶血発作を伴うdiffuse large B-cell lymphoma

摘要

症例は65歳女性，1992年5月にクームス試験陽性自己免疫性溶血性貧血と赤芽球癆の合併と診断された。 その後赤芽球癆は改善したが，新たに血小板減少を認め，骨髄検査にて特発性血小板減少性紫斑病の合併と考 えられ，Evans症候群と診断された。Prednisoloneおよびazathioprineを投与し軽快，以後約20年に渡り投 薬を漸減しつつ寛解増悪を繰り返していた。2012年10月，溶血発作の再増悪とB症状及びリンパ節腫脹が出 現した。リンパ節生検の結果DLBCLと診断された。一方ク一ムス試験は陰性，精査にてクームス陰性自己免 疫性溶血性貧血も否定的であり，リンパ腫に関連した他の原因による溶血の可能性が疑われた。CHOP療法を 施行したところ，溶血およびB症状は改善し，リンパ節病変も縮小を認めた。Evans症候群後DLBCLの発症 の報告は稀であり，示唆に富む症例と考えられ，今回報告する。（臨床血液55 (5) ： 546-551, 2014)