血球貪食症候群を合併し，意識障害，両側耳下腺腫脹をきたした全身性エリテマトーデス－血中サイトカインの変動の検討－

摘要

SLEにhemophagocyticsyndrome （HPS）を合併した症例について，血中サイトカインの変動を検討した。 症例は15歳の男児で，1998年12月に10日以上続く発熱，両側の耳下腺腫脹のために当科に入院した。 入院後小脳失調，意識障害も出現し，血液検査で白血球·血小板減少，肝機能障害，高LDH血症，高　 フェリテン血症，高サイトカイン血症を認め，骨髄像で多数の血球貪食像がみられた。 さらに，抗核抗体陽性，血清補体価低7，蛋白尿，心外膜炎の所見から，HPSを合併したSLEと診断した。 メチルプレドニゾロンのパルス療法，プレドニゾロンの投与，さらにシクロスポリンの併用を行った結果，上記臨床症状は軽快したが，以後も血中IL－6，IL－1 βの変動と一致して骨髄像での血球貪食像は反復した。今回の検討から，これらの炎症性サイトカインの過剰産生が自己免疫疾患に伴うHPSの発症の磯序に関与している可能性が示唆された。