以急性狼疮吞噬血细胞综合征为首发的小儿系统性红斑狼疮一例报告

摘要

@@1 病例报告rn 患儿女，9岁，因浮肿2周于1994年5月14日入院。入院前2周出现下肢、眼睑及颜面的浮肿，全身散在出血性皮疹。无发热，尿量无减少，尿常规蛋白(+++)。入院查体：全身可见密集陈旧性皮疹、色素沉着，面部密集充血性皮疹。眼睑、颜面及双下肢指凹性浮肿。咽部无红肿。心、肺未见异常。腹软，肝、脾未触及。关节无红肿及疼痛。实验检查：外周血血红蛋白(Hgb)104～120 g/L，白细胞(WBC)(4.2～8.9)×109/L，中性(N)0.47～0.68，淋巴(L)0.32～0.53，血小板162×109/L。尿常规蛋白(++)～(-)，24 h尿蛋白定量24～103 mg/kg。血沉(ESR)88mm/h。血生化：谷丙转氨酶28～41 u，谷草转氨酶34～80 u，碱性磷酸酶390～525 u。总蛋白61.5～74.7 g/L，白蛋白0.293～0.362，γ球蛋白0.262～0.273。乙型肝炎病毒标志物(-)，ASO(-)。EBVCA-IgM(±)，冷凝集试验(-)，嗜异凝集试验(-)。CD3 59.6％[(63.5±7.8)％]，CD4 31.0％[(45.5±6.5)％]，CD8 16.7％[(23.5±7.5)％]。IgM 130 mg/L，IgG14 500 mg/L，IgA1 390mg/L，IgE 350 u/ml；核抗原自身抗体(ANAs)中仅抗核RNP抗体(+)。血培养(-)。