EBウイルス関連血球貪食症候群 感染標的細胞と治療選択

摘要

EBウィルス関連血球貪食性リンパ組織球症/血球貪食症候群(EBV-HLH)はEBV感染によりT細胞ゃマク口ファージに異常な免疫反応が誘導されサイ卜カインス卜一ムを起こし,血球貪食組織球が増加する症候群である，EBV-HLHの診断には,1.免疫不全症などの塞礎疾患の除外や，2.EBV感染標的細胞の同定，および, 3.初感染/再感染の確認を行うことが重要である，エトポシドを中心とする化学療法が必要な俐も少なくないが，早期の免疫制御療法により，異常に活性化した免疫細胞をコントロールすることが必要である.