重症AL型心アミロイド一シスによる致死性不整脈に植え込み型除細動器を装着後に長期生存している多発性骨髄腫

摘要

AL型アミロイドーシスは心不全症状を呈する心アミロイドーシスを合併すると極めて予後不良である。予後 は半年以内で，多くが突然死する。われねれは初診時，超重症AL型心アミロイド一シス患者（NT-Pro BNP 13,355 ng/l, troponin T 0.16mug/l,収縮期血圧100 mmHg)に心不全治療，植え込み型除細動器の装着を行い， 4年以上の長期生存している症例を経験した。4年間に心室頻拍に対し抗頻拍ベーシング，心室細動に対し除細動が複数回作動し，ICD埋め込みにより患者の突然死を防ぎえたと考えられる。これまで誌上報告で数例の有 効例が報告されているのみで，AL型心アミロイド一シスに対するICDの有用性は定まっていない。近年，新 規薬剤の導入により，AL型アミロイド一シスの予後が改善してぉリ，今後，どのような心アミロイド一シス症例がICD埋め込みのよい適応か検討していくことが重要である。