小児造血幹細胞移植後のhepatic veno-occlusive diseaseに対するheparinとprostaglandin Elの併用を基本とした予防法の有用性

摘要

造血幹細胞移植後day 30まで生存したのべ53例で，肝中心静脈血栓症Hepatic veno-occlusive disease (VOD)予防として， heparin (10 unit／kg／hr)単独(6例)， prostaglandin El (PGEl;5 ng／kg／min) + heparin + pentoxifyllin(PTX ;200mg／day) (17例)， lipo-PGEl (0．5 ng／kg／min) +heparin+PTX (7例)， lipo-PGEl +heparin (23例)を前処置開始から投与し，小児に対する有効性と安全性を後方視的に検討した。 McDonaldらによる診断基準を満たしたのは5例(94%)で， Jonesらの診断基準を満たした症例は認められなかった。 発症率に各予防法間で有意差はなく， voDを発症した5例は全て軽症でVOD予防方法の継続によって軽快した。 Lennox症候群を合併した症例にIipo-PGElで痘撃が誘発された以外は重篤な副作用は認められなかった。 小児造血幹細胞移植では， VOD発症率?死亡率ともに20%以上との報告がほとんどであり，今回の積極的な予防法の有用性が示唆される。