小児造血幹細胞移植後のhepatic veno－occlusive diseaseに対するheparinとprostaglandin E1の併用を基本とした予防法の有用性

摘要

造血幹細胞移植後day30まで生存したのべ53例で，肝中心静脈血栓症Hepatic veno－occlusive disease（VOD）予防として，heparin（10unit／kg／hr）単独（6例），prostaglandin E1（PGE1；5ng／kg／min）＋heparin＋pentoxifyllin（PTX；200mg／day）（17例）lipo－PGE1（0．5ng／kg／min）＋heparin＋PTX（7例），lipo－PGE1＋heparin（23例）を前処置開始から投与し，小児に対する有効性と安全性を後方視的に検討した。 McDonaldらによる診断基準を満たしたのは5例（9．4％）で，Jonesらの診断基準を満たした症例は認められなかった。 発症率に各予防法間で有意差はな〈，VODを発症した5例は全て軽症でVOD予防方法の継続によって軽快した。 Lennox症候群を合併した症例にlipo－PGE1で痙攣が誘発された以外は重篤な副作用は認められなかった。 小児造血幹細胞移植では，VOD発症率 死亡率ともに20％以上との報告がほとんどであり，今回の積極的な予防法の有用性が示唆される。 （臨床血液45（4）：297～303，2004）