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先端巨大症-長期予後と薬物療法の最近の進歩

机译:巨尖病的长期预后和药物治疗的最新进展

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摘要

先端巨大症は下垂体成長ホルモン(GH)産生腫瘍によるG軒分泌過剰が原因で発症し,心疾患や糖尿病,高血圧などを併発し,適切な治療をしないと一般人口に比べ約2~3倍の死亡率増加がみられる.死因の多くは心血管障害,呼吸器疾患や悪性腫瘍であり,生存率に影響する因子として最終GH値,年齢,推定罹病期間,高血圧症があげられる.先端巨大症治療の第一選択は手術療法である.手術後コントロ-ル不良例などに射し薬物療法が用いられるが,ソマトスタチンアナログは重要な位置を占め,徐放型オクトレオチド製剤がコンプライアンスの面から有用である.オクトレオチドによる初期治療の有効性も検討されている.GH受容体のこ量体化を阻害するペグピソマントは強力なlGF-Ⅰ低下作用を有する新規治療薬として期待されている.
机译:提示巨人病是由垂体生长激素(GH)产生的肿瘤引起的过多屋檐分泌物引起的,并伴有心脏病,糖尿病,高血压等,约为未经适当治疗的普通人群的2至3倍。死亡率增加。死亡的大多数原因是心血管疾病,呼吸系统疾病和恶性肿瘤,影响生存的因素包括最终GH值,年龄,估计的病程和高血压。外科治疗是晚期巨人疾病的首选治疗方法。尽管药物疗法用于术后控制不佳的病例,但生长抑素类似物占据着重要位置,从顺应性的角度来看,奥曲肽的缓释制剂是有用的。奥曲肽初始治疗的有效性也正在研究中。抑制生长激素受体的大量化的培非舒美可作为具有强的IGF-I降低作用的新型治疗剂被期待。

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