原発性巣状分節性糸球体硬化症の液性因子に関する最近の動向

摘要

成人の原発性ネフ口ーゼ症候群の新規発症は年間約3，800?4,500例と推定されている。そのうち，難治性ネフ 口ーゼ症候群(副腎皮質ステロイド薬と免疫抑制薬の併用 を含む種々の治療を施行しても，6力月の治療期間に完全 寛解または不完全寛解I型に至らないもの)は1,000-2,000例と考えられる。この難治性ネフ口 一ゼ症候群の原 疾患として重要な位置を占める疾患に巣状分節性糸球体硬 化症 (focal segmental glomerulosclerosis ： FSGS)がある。 FSGSは，従来，限られた糸球体の（focal：巣状)一部に限 局した（segmental：分節性)硬化という病理組織学的特徴 を表現する用語であった。しかし，高度の蛋白尿を呈し， ステロイド抵抗性で徐々に腎機能障害が進行する群にこの ような糸球体病変を有する患者が存在することが明らかに され，これをFSGSと呼称して臨床上の独立した疾患概念としている。