Maligne Knochentumoren bei Kindern und Jugendlichen

摘要

Maligne primäre Knochentumoren sind mit einem Anteil von nur 0,1% aller Krebserkrankungen insgesamt selten, gehören aber bei Kindern und Jugendlichen zu den häufigsten soliden malignen Tumoren. Jährlich erkranken in Deutschland etwa 300–400 Patienten, mehr als die Hälfte davon im 2. Lebensjahrzehnt, Jungen etwas häufiger als Mädchen. Histologisch stellen die malignen Knochentumoren eine uneinheitliche Gruppe dar, im Kindes- und Jugendalter sind sie jedoch fast immer den Osteosarkomen oder den Tumoren der Ewing-Familie zuzuordnen. Aktuelle multimodale Therapiekonzepte bestehen aus einer neoadjuvanten systemischen Polychemotherapie, gefolgt von chirurgischer und beim Ewing-Sarkom auch strahlentherapeutischer Lokaltherapie und adjuvanter Fortführung der Chemotherapie. Durch diese intensive Behandlung kann heute in >60% der Patienten ein langfristiges Überleben erreicht werden. Die interdisziplinäre Therapie stellt hohe Ansprüche an Onkologie, operative Disziplinen, Radiologie und Pathologie. Sie sollte daher an spezialisierten Zentren im Rahmen prospektiver Therapiestudien erfolgen.