特発性間質性肺炎

摘要

間質性肺炎には,原因が不明な特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias : IIPs）と,原因が明らかな二次性間質性肺炎がある.特発性間質性肺炎は,厚生労働省特定疾患に指定される呼吸器難病である.2003年に診断基準の第4次改定が作成され,それに伴って2004年「特発性問質性肺炎診断と治療の手引き」が刊行された.2011年,特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis : IPF）に関して,ATS/ERS/JRS（日本呼吸器学会）/ALAT（南米胸部学会）共同のガイドラインが公表され,本邦でも上記手引きの改訂版が刊行されている.2013年には,IIPs改訂国際集学的分類（An Official ATS/ERS Statement）が発表された.本稿では上記ステートメントに則って,その診断基準•病型分類•重症度などについて述べたい.