特発性間質性肺炎と膠原病性間質性肺炎

摘要

間質性肺疾患には，肺の間質に病変の主座をおく140種類以上の種々の疾患単位が含まれる．出現頻度は低いか稀なものが多い．病理組織所見によって確定診断が行われ，臨床的な背景因子を加えて，臨床病理的な疾患概念が整理されてきた．間質性肺炎とは，肺胞領域の間質の炎症性線維化を主徴とする疾患群である．肺胞間質の線維化は，呼吸不全を来し予後不良に至る．線維化病変の進展の程度，速度によって臨床経過には大きな差異があるが，呼吸不全を来し予後不良となる疾患は，難病と呼ばれるものである．