特発性間質性肺炎と膠原病性間質性肺炎 一その類似性と相違点

摘要

特発性間質性肺炎(IIPs)とは， 原因を特定しえない間質性肺炎の総称であり組織分 類を主体に7つの疾患に分類されている.IIPsの中 で，特発性肺線維症は最も多く，症状出現から中間 生存期間が3?4年と予後不良で，他疾患との鑑別が 重要である.膠原病に伴う間質性肺炎における組織 分類については，IIPsでの分類に準じて行われてい るのが現状である.組織型ではNSIP patternが最も 多く， IIPsと比較して多彩な組織所見を呈する場合 があり，IIPsと異なり組織分類の予後推定における 有用性は明らかではない.また，膠原病の疾患ごと での間質性肺炎の特徴も報告されている.予後不良 の病態を含む特発性，膠原病性の間質性肺炎に対す る，治療戦略のさらなる検討が必要である.