肝豆状核变性16例临床分析

摘要

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性铜代谢障碍所引起的遗传性疾病。在儿科临床并非罕见,如能早期治疗效果良好。现将我科1975～1987年间治疗的病例结合文献分析如下。临床资料一、一般资料:1975年～1987年我科共收治本病患者16例,其中男10例,女6例,患儿年龄在4～13岁之间,最早一例于2岁时起病。比文献报告的年龄小。首发症状绝大多数为肝病(9例),少数以神经系统异常(3例)、浮肿(2例)、脾大(2例),夜盲及双膝痛(1例)为首发症状。大多数患儿有家族病史(9例)。