肺移植治疗囊性纤维化1例并文献复习

摘要

目的探讨肺移植治疗囊性纤维化(CF)的疗效和预后。方法回顾性分析行同种异体双肺移植术治疗1例终末期CF受者的临床资料,对CF受者的临床特点、诊断方法及治疗策略进行总结。结果本例受者幼年发病,反复咳嗽、咳浓痰30年,肺部反复感染合并急性加重、慢性鼻窦炎及极重度营养不良,肺移植术前因呼吸肌无力难以脱离有创呼吸机,长期入住重症监护室(ICU)。影像学检查提示双肺多发囊柱状支气管扩张伴感染,经汗液测试和基因检测进一步确诊为CF。该受者2017年8月17日接受双肺移植术后经过康复治疗,肺功能逐渐恢复正常,康复后至投稿日已2年余,享有与同龄健康人同等的生活质量。结论肺移植术作为终末期CF的有效治疗手段,不仅能挽救患者生命,而且还能显著提高患者的生活质量。