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Double lung transplantation for end-stage Kartagener syndrome: a case report and literature review

机译:双肺移植治疗晚期Kartagener综合征:一例报道并文献复习

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摘要

Kartagener syndrome (KS) is an autosomal recessive disorder characterized by situs inversus, paranasal sinusitis and bronchiectasis. We report the successful use of double lung transplant (DLTx) to treat end-stage KS. A 49-year-old Han woman was admitted to Renmin Hospital (Wuhan University, China) in September 2017 with a ≥15 year history of chronic productive cough that had worsened during the past year. Clinical examination and imaging investigations revealed respiratory failure and situs inversus consistent with KS. The patient was successfully treated with DLTx involving bilateral bronchial anastomoses. DLTx is a feasible treatment option for end-stage KS.
机译:Kartagener综合征(KS)是一种常染色体隐性遗传疾病,其特征是眼睑内翻,鼻旁鼻窦炎和支气管扩张。我们报道成功使用双肺移植(DLTx)治疗晚期KS。一名49岁的汉族妇女于2017年9月入中国人民医院(武汉大学),患有慢性生产性咳嗽的病史≥15年,在过去一年中恶化了。临床检查和影像学检查显示与KS一致的呼吸衰竭和眼睑内翻。该患者已成功接受双侧支气管吻合术的DLTx治疗。对于末期KS,DLTx是可行的治疗选择。

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