以浮肿、血尿起病的肝豆状核变性1例

摘要

@@1　病例报告rn　　患儿，男，11岁。因间歇性发热1月，浮肿、解茶色尿3天，于2000年7月3日以急性肾小球肾炎收入院。患儿自2000年6月3日开始发热，最高体温达40℃，1周后感乏力、食欲下降、厌油腻，巩膜稍黄染，腹胀，当地医院B超示：胆囊炎。肝功能：TTT(麝香草酚浊度试验)18U，ALT(丙氨酸转氨酶)小于40U/L。按胆囊炎治疗，经用青霉素、利胆片治疗后体温恢复正常，停药后又上升至38.5℃左右，入院前3天发现颜面浮肿、解茶色尿而转我院进一步诊治。病期感头昏，无呕吐，无关节疼痛，无皮肤感染，尿量正常，大便正常，口齿清楚，行走自如，现读小学四年级，成绩中等，3年前因解血尿诊断为肾结石。否认血吸虫病史，无输血制品史。父母非近亲婚配，家族中无类似病情。体检：T?39.8℃，BP?120/85mmHg。神清，精神不振，呼吸平稳，全身皮肤黝黑无出血点，双眼睑中度浮肿；咽充血，扁桃体Ⅰ°红肿，无渗出；心肺听诊正常。腹部膨隆，肝右肋下3cm，剑突下1.5cm，质中等，无压痛，有叩击痛；脾左肋下1.5cm，质中等；腹部移动性浊音阳性，双肾区无压痛及叩击痛，双下肢呈凹陷性水肿，神经系统检查无异常。