肝豆状核变性合并血尿,IgA肾小球内沉积——附1例报告及文献…

摘要

本文报告１例以血尿为首发症状的肝豆状核变性，除肾小球功能检查外并进行肾穿活检，表现有典型ＩｇＡ肾病改变，组化染色显示在肾小管上皮细胞内有铜颗粒沉积，而肾小球毛细血管Ｐａｎ及系膜区未见铜沉积，分析此例肾的受累除文献强调的肾小管强调的肾小管受累外，可能因肝损伤后对血液中ＩｇＡ或含ＩｇＡ的复合物清除能力下降，而致ＩｇＡ沉积于肾小球系膜区，最终引起继发性ＩｇＡ肾病。