费城染色体样急性淋巴细胞白血病的研究进展

摘要

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadelphia chromosome-like acute lymphoblastic leukemia,BCR-ABL1-like ALL)是2009年新定义的一个ALL亚型,为一组基因表达谱与费城染色体(Ph/BCR-ABL1)阳性ALL高度相似的Ph/BCR-ABL1阴性ALL.然而目前该疾病尚无确切统一的诊断标准.BCR-ABL1-like ALL通常对化学治疗耐药,复发率高,预后较差.其分子生物学特征大多为含有影响细胞因子受体样因子2(cytokine receptor like factor 2,CRLF2)和(或)酪氨酸激酶相关信号通路的基因异常,其中以CRLF2过表达、JAK-STAT通路及ABL族激酶相关基因异常最为多见.这些基因异常可作为相应的治疗靶点,且已有体外和动物实验及临床数据支持靶向治疗的作用.在常规多药化学治疗的基础上,联合靶向治疗、细胞免疫治疗及异基因造血干细胞移植等治疗策略,有望改善BCR-ABL1-like ALL的不良预后.该文从定义、诊断、临床特征、分子生物学特点及治疗5个方面阐述BCR-ABL1-like ALL的研究现状.