免疫球蛋白G4相关疾病患者发病形式及就诊行为特征分析

摘要

目的:了解免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4RD)患者的起病形式和就诊行为现况.方法:采用流行病学研究方法,对在北京大学人民医院就诊的112例IgG4RD患者进行调查,其中资料完整者100例,内容包括患者的性别、年龄、身高、体重、病史、就诊过程及患病对工作的影响等.结果:本组IgG4RD患者平均发病年龄为(51.51±12.9)岁,男女患病比为1∶0.75,女性发病年龄显著早于男性(P＜0.001).IgG4RD患者常见受累器官比例依次是颌下腺69％、泪腺59％、胰腺28％、腮腺28％,女性患者泪腺受累较多(P＜0.05).62％的患者合并有过敏性疾病.IgG4RD患者首诊科室主要为普通外科(9/100)、口腔及颌面外科(17/100)、风湿免疫科(16/100),确诊科室集中在风湿免疫科(67/100)、口腔颌面外科(16/100)和消化内科(7/100).2010年后发病的患者平均发病到确诊月数较2010年前显著降低(P＜0.01).未明确诊断前接受过手术的患者有43例,首诊于外科的患者更易接受手术(P＜0.01).18％的患者因患病影响了工作.结论:IgG4RD女性患者并不少见,且发病年龄多早于男性,唾液腺、泪腺为最常见受累器官,且多为首发.过敏性疾病为IgG4RD常见的临床表现.临床漏诊、误诊普遍,近半数患者在诊断前接受了不必要的手术治疗,近年来延误诊断的情况略有改善,但仍应引起临床医师更多重视.