Ⅱ型Abernethy畸形误诊为血小板减少症一例并文献复习

摘要

cqvip:Abernethy畸形是门静脉系血管发育异常而形成的一种十分罕见的先天性肝外门-体静脉分流。JohnAbernethy于1793年对一例女婴尸体解剖时发现该病变,并首次对该病进行描述,其特点是门静脉系血液不流入或部分流入肝脏,而分流入体静脉系统。Morgan和Supefina于1994 年根据其血流特点分为两型:I型:肝内门静脉缺如,门静脉系血流完全流入下腔静脉;II型:肝内门静脉发育不良,门静脉系血流部分回流入肝内[1]。1997年,Howard和Davenport将此病命名为Abernethy畸形[2]。我院近期收治一例以血小板减少为主要表现的II型Abernethy畸形,合并先天性肝动脉畸形、肝硬化、区域性门脉高压,该病例极其罕见且易误诊,现将其诊治汇报如下,以提高对该病的临床诊疗。