Abernethy畸形并发肺动脉高压2例并文献复习

摘要

目的：提高对Abernethy并发肺动脉高压的认识. 方法：对广州医科大学附属广州妇女儿童医疗中心收治的2例Abernethy并发肺动脉高压患儿的临床资料进行总结和分析,并复习相关文献. 结果：1.临床表现方面：2例患儿除了在病程早期均出现乏力、气促及活动后易发绀等肺动脉高压症状外,还反复出现皮肤淤斑、血小板降低等脾功能亢进表现;2.辅助检查方面：2例患儿心电图：右房扩大,右室肥厚.胸片：双肺纹理增粗增多,心脏横径稍大,肺动脉段凸出.心脏彩超：右房、右室明显增大,右室壁增厚,肺动脉高压(重度).胸部CT提示间质性肺炎改变.腹部B超均提示脾大,其中AbernethyⅠ型患儿伴发肝大、高血氨,AbernethyⅡ型患儿伴发尿胆原及胆红素升高.3.诊断方面：2例患儿均通过腹部CTA提示诊断,门静脉造影确诊. 结论：1. Abernethy畸形可导致肺动脉高压。2.由于儿科临床及超声医生对Abernethy畸形认识不足，在肺动脉高压病因程序诊断过程中及超声医生检查过程中易忽视和漏诊Abernethy畸形。3.临床上肺动脉高压病因不明时应常规进行腹部B超的筛查。腹部CT及血管重建对Aber-nethy畸形较敏感，如肺动脉高压伴发血小板降低、脾大、高血氨等临床症状时应尽早完善Abernethy畸形相关检查，如腹部CT及血管重建，以避免漏诊，必要时行间接门静脉造影确诊，以指导治疗方式的选择及改善临床症状、预后。