软组织外周性原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组化分析

摘要

目的:分析软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)临床病理及免疫组化特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据.方法:对8例pPNET组织常规处理,瑞氏-苏木素(HE)、过碘酸Schifff反应(PAS)、网织纤维及免疫组织化学染色.结果:临床上大部分为青年人,四肢软组织肿块,生存期短,预后差,2年生存率为33%,5年生存率为0.组织学上小圆、卵圆或梭形瘤细胞被纤维组织分割成小叶,可有或无菊形团.PAS染色阴性,网染细胞间网状纤维少或无,免疫组化染色瘤细胞表达2个以上神经性标记.结论:软组织pPNET为一种高度恶性的神经上皮瘤,临床病理与骨外Ewing瘤、Askin瘤比较无显著性意义.