外周原始神经外胚层瘤和尤文肉瘤的临床病理与免疫组化研究

摘要

目的　探讨外周性原始神经外胚层瘤 (PPNET)和尤文肉瘤 (ES)的临床病理、免疫组化特点及诊断标准。方法　用HE染色、PAS染色和免疫组化方法对 19例PPNET和ES进行观察 ,3例标本做电镜检查。结果　 12例PPNET ,年龄 2～ 11岁 ,平均 6 5岁 ;男 8例 ,女 4例 ,病变位于四肢 5例、胸壁 3例 ,脊柱旁 3例和腹膜后 1例。 7例ES ,年龄 4～ 10岁 ,平均 6 3岁 ;男 3例 ,女 4例 ,病变位于股骨 3例 ,肩胛骨 3例 ,左小腿 1例。镜检 :PPNET瘤细胞小 ,排列呈实性片状、分叶状、腺泡状和索条状 ,12例均见Homer Wright菊形团 ;ES瘤细胞形态与排列和PPNET相似 ,但胞浆透明 ,未见Homer Wright菊形团。免疫组化 :PPNET和ES均表达 12E7,每例PPNET都表达 2项以上神经标志 ,而ES仅表达 1项。结论　PPNET和ES为儿童常见的小细胞恶性肿瘤 ,Homer