艾森曼格综合征并发肺动脉高压靶向治疗的前景

摘要

艾森曼格综合征（ES）是指各种左向右分流性先天性心脏血管畸形晚期发展为重度肺动脉高压时出现的一种病理生理综合征。由于这些先天性缺陷在疾病早期未能得到及时干预，持续的左向右分流引起肺循环血流量增加，最终从动力型肺动脉高压转为阻力型肺动脉高压。当肺动脉压力达到或者超过体循环压力时，血液通过这些心内或心外的异常通道产生双向或逆向分流，出现紫绀及右心衰竭等一系列临床表现。近年内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类及其类似物等靶向治疗药物的开发推广，为ES合并肺动脉高压患者带来了新的曙光。