艾森曼格综合征

摘要： 总结了1例先天性室间隔缺损致艾森曼格综合征伴重度肺动脉高压病人经过内外科接力联合治疗的护理经验。本例病人护理重点包括围术期管理肺动脉高压、警惕再发缺血性脑卒中、评估心肺功能、重视术后相关并发症的预防、重视药物不良反应、营养支持和容量管理及心理护理。经过内外科近2个月的治疗和护理,病人顺利出院。

摘要： 自1968年施行世界首例心肺联合移植(heart-lung transplant,HLT)以来,HLT经历了曲折的发展。目前,HLT已成为公认治疗终末期心肺疾病的有效方法[1]。近几十年来,随着技术的不断提高和改进,尽管绝大多数终末期心肺疾病能通过单纯的肺移植或心脏移植治疗,但HLT仍是某些特殊心肺原发病患者的唯一治疗方式。国际心肺移植学会数据显示,1982~2016年HLT主要适应证占比分别为:非特发性肺动脉高压37.7%,特发性肺动脉高压29.5%,肺囊性纤维化14.2%,慢性阻塞性肺疾病4.5%[2]。2020年3月及2021年1月,郑州大学第一附属医院完成2例HLT,现报道如下。

摘要： 目的探究二维斑点追踪成像技术(2D-STI)用于评价艾森曼格综合征患者左、右心室收缩功能的效果。方法选择艾森曼格综合征患者24例为观察组,同期25例健康体检者为对照组,使用GE Vivid E95彩色多普勒超声诊断仪,检测和比较两组的双心室应变参数等指标。结果艾森曼格综合征患者的整体左室纵向应变(-17.2±3.3vs-21.8±2.6;P<0.001)、右室游离壁纵向应变降低(-16.1±3.9vs-27.7±6.5;P<0.001)。结论应用2D-STI技术可准确评估艾森曼格综合征患者左心室应变及右心室游离壁和室间隔各节段的功能参数,具有方便直观、可重复性强等优点。

摘要： cqvip:室间隔缺损(ventricular septal defects,VSD)占先天性心脏病发病数的20%以上^([1]),早期发现及个体化治疗,可有效避免多种并发症,提高预后及生存率^([2])。艾森曼格综合征(Eisenmenger′s syndrome,ES)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压力达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路,产生双向或反向分流的一种病理生理综合征^([3])。

摘要： 以1例艾森曼格综合征并发咯血者为对象,对其开展内科保守,分析护理要点,主要如下:强化安全方面的护理,严密观察其是否存在猝死、晕厥等风险;加强用药指导,向其详细介绍血管扩张类药、靶向类药物相关知识;加强检查其右心导管,告知其术前要配合的事项,术后要定时检查伤口,查看是否渗血、血肿;对患者开展心理方面的护理,消除其负面心理,让其保持乐观心态;强化健康教育指导,作好可能引发不良事件的诱因预防,比如有没有出现脱水、高热以及缺氧等;开展6min步行试验,依据试验数据,制定出对患者最有利的运动方案,确保运动适宜;保持出院后的随访,提升其用药与随访的配合度,动态掌握其病情康复情况,发现此例患者病情相对稳定,正常出院之后,无二次入院情况.

摘要： 总结1例艾森曼格综合征产妇行双肺移植同期室间隔缺损修补术后的肺康复护理经验.护理要点包括:组建多学科肺康复团队、进行序贯式呼吸支持治疗与护理、正确使用呼吸功能训练器、循序渐进地进行运动功能康复锻炼、加强营养支持及心理康复.经过多学科团队合作,患者术后第1天拔除气管插管并下床活动,术后第46天顺利出院.

摘要： 目的 探讨将可溶性白介素33受体配体(sST2)用于评估艾森曼格综合征(ES)患者短期预后的临床价值.方法 回顾性观察2016年6月至2018年6月在武汉亚洲心脏病医院诊断的ES患者39例,记录其在随访期间临床结局的发生情况.临床结局定义为随访期间患者出现临床结局恶化相关事件,包括全因死亡、再入院及临床恶化(咯血、心功能恶化等).随访期间,共4例患者发生临床结局恶化事件为临床恶化组,35例为预后良好组.利用酶联免疫吸附试验检测患者入院时血清中sST2,观察其对ES患者短期预后的评估价值.结果 临床恶化组4例患者发生临床结局恶化事件,其中3例咯血,1例死亡.临床恶化组患者年龄[(22.00±8.12)岁比(38.51±11.15)岁,P=0.007]、入院时血清sST2[62.10(22.50,140.40)ng/ml比23.19(8.42,53.00)ng/ml,P<0.001]、尿酸(UA)[(525.75±180.29)μmol/L比(383.89±115.48)μmol/L,P=0.034]与预后良好组患者比较,差异均有统计学意义.受试者工作特征曲线显示,sST2=50 ng/ml时,预测临床结局恶化事件的敏感度为75.0％,特异度为95.3％,曲线下面积为0.864(P=0.018).当以年龄中位数、UA中位数和sST2≥50 ng/ml为截断值,经Cox回归分析发现,sST2≥50 ng/ml是ES患者发生临床结局恶化事件的独立危险因素(HR 1.041,95％CI 1.012～1.071,P=0.006).当sST2≥50 ng/ml时,患者临床结局恶化事件发生率显著高于sST2<50 ng/ml的患者(60.0％比2.9％,P<0.001).结论 入院时sST2与ES患者短期临床预后显著相关.血清sST2=50 ng/ml可用于鉴别短期预后不良的ES患者,提示需加强关注,强化治疗.

摘要： 艾森曼格综合征是指在各种先天性心血管畸形中,因血液在心内或心外分流导致其肺血流量增加、肺血管病变及肺动脉高压形成,进而出现发绀的综合征.艾森曼格综合征患者的预后极差,唯一具有明确疗效的方法是心肺移植,但器官缺乏及移植后生存率低.随着肺动脉高压靶向药物在该类患者中的应用,可明显改善其生活质量等.肺动脉高压靶向药物分为3大类,包括内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径靶向药物、前列环素途径靶向药物.该文将对上述各种药物单药及联合治疗、长期及间断治疗等对艾森曼格综合征疗效及其安全性进行总结及探讨.

摘要： 目的：观察了解艾森曼格综合征患者的诊治情况.方法:回顾性分析小儿心脏科,且均经心导管检查的艾森曼格综合症患者69例,男18例,女51例,平均年龄为(16.2±8.5)岁,平均随访时间为(2.0±1.1)年.随访期间所有患者存活,无死亡病例.临床诊断包括房间隔缺损4例,室间隔缺损16例,完全型房室间隔缺损3例,动脉导管未闭8例,并存2或3种以 上所述心脏畸形27例,复杂心脏畸形11例.结果:69例患者中有54例患者应用肺动脉高压的靶向药物治疗,其中波生坦治疗23例,西地那非治疗26例,以上两种药物的联合治疗5例,无特殊药物治疗15例.应用波生坦治疗后,患者的mPAP由74.8±7.6mmHg下降至70.2±7.3mmHg(P=0.012),Pp/Ps由1.029±0.073降至0.943±0.088(P=0.021),Qp/Qs由0.969±0.235升至1.107±0.251 (P=0.014),Rp/Rs由1.005±0.297降至0.829±0.220(P=0.014),PVRI由21.9±7.9 Wood*m2降至18.0±7.4 Wood*m2(P=0.06)；应用西地那非治疗后,患者的mPAP由82.7±7.5mmHg下降至75.7±7.8mmHg(P=0.014),Pp/Ps由1.068±0.495降至0.997±0.973(P=0.235),Qp/Qs由0.928±0.290升至1.105±0.304(P=0.100),Rp/Rs由1.129±0.374降至0.798±0.155(P=0.036),PVRI由25.8±6.1Wood*m2降至20.6±4.6Wood*m2(P=0.039).经皮血氧饱和度、6分钟步行试验距离、超声心动图、BNP等均有不同程度的改善,纽约心脏病学会心功能分级保持稳定,且未发生不良反应.结论:超过78％的艾森曼格综合症患者开始应用肺动脉高压靶向药物进行治疗.艾森曼格综合症患者应用肺动脉高压的长期靶向药物治疗是安全有效的,且耐受性好.波生坦和西地那非能够显著降低艾森曼格综合症患者的mPAP、Rp/Rs等心导管检查血流动力学参数,并改善运动能力和临床症状.

摘要： 目的：探讨提高妊娠合并艾森曼格综合征患者围生期安全性措施，为临床处理提供参考。rn 方法：回顾分析22例妊娠合并艾森曼格综合征患者临床资料。rn 结果：孕龄15～38周，其中孕晚期12例;房间隔缺损(ASD)1例、室间隔缺损(VSD)15例、动脉导管未闭(PDA)3例、VSD并PDA 3例;肺动脉收缩压/动脉收缩压>1.0患者4例，0.91～1.0患者12例;产前心力衰竭、严重低氧血症患者19例;产前死亡1例，自然流产2例，剖宫产19例(硬膜外麻醉18例);死亡4例(病死率18.2％)。rn 结论：妊娠合并艾森曼格综合征患者病情凶险，多学科协作、产前系统的病情评估和准备、维护围生期血流动力学稳定、控制肺动脉高压、及时处理各种增加右向左分流的因素是降低此类患者围生期病死率的关键环节。

摘要： @@艾森受格综合征(Eisenmenger syndrome)为一组由先天性心脏病引起的肺动脉高压、右向左分流的综合征群。本病如合并妊娠，常可发生严重心力衰竭、感染性心内膜炎及栓塞，预后极差。由于长期缺氧，围产儿病死率高。我院2009年10月至2010年4月间接诊2例晚孕合并艾森曼格综合征的病例,均以剖宫产结束分娩。现将病例报道如下，以提高对剖宫产围手术期的处理的重视。

摘要： 艾森曼格综合征(Eisenmenger Syndrom)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征.多由房、室间隔缺损、动脉导管未闭或主肺动脉间隔缺损引起.一旦出现此综合症则视为外科纠正心内畸形的禁忌.1968年Denton等首次为一例完全性房室通道合并重度肺高压患儿进行心肺移植,1988年国外首先报导运用单肺移植,同时进行先天性心脏病畸形矫治,此后心肺移植或单纯肺移植加心内缺损修补术成为治疗此类疾病的唯一方法,但围手术期的并发症仍然较多,生存率并不理想,本文就此类患者围手术期管理方面近年来的一些观点作一阐述.

摘要： 目的:探讨单肺移植治疗艾森曼格综合征的可行性和总结围手术期处理的经验教训。方法:患者52岁，女性，房间隔缺损合并艾森曼格综合征，皮肤粘膜紫绀8年，胸闷5年，心脏彩超示先天性心脏病巨大房间隔缺损，心房水平双向分流，肺动脉高压(135mmHg)，肺部核素扫描示双肺灌注不良，CT示肺动脉高压、肺气肿。术前肺功能检查示FEV10.83L，占预计值36.6%，PaO2 46mmHg(1mmHg=0.133kPa)，PaCO239.9mmHg。2004年11月27日在全麻体外循环下行同种异体右全肺移植术，同时行房间隔缺损修补术，术后给予三联免疫抑制剂。供体为男性，急性脑死亡者。结果:术后心肺功能均有明显改善。术后12h发生超急性排斥反应，术后第5天发生急性肝肾功能衰竭，经过人工透析维持。第9天出现肺部感染和泌尿系感染，第11天出现全身性感染于12天死亡。结论:单肺移植治疗左心功能正常的艾森曼格综合征是可行的，抗排斥和抗感染是手术后处理的重要环节。

摘要： 艾森曼格综合征(Eisenmenger, ES)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。本文介绍了一例疑似肺动脉栓塞的艾森曼格综合征患者的病例资料与诊断过程。

摘要： 本文为3例先天性心脏病室间隔缺损并艾森曼格综合征病人实施了同种异体单肺移植同期心内缺损修补术,取得了一些经验教训,其中1例目前存活已超过16个月,功能恢复良好、生活质量明显改善.文章对手术情况进行了介绍.

摘要： 本文介绍了先天性心脏病房间隔缺损、艾森曼格综合征患者的临床表征，总结了该病采用心内畸形矫治同时行同种异体右全肺移植术治疗的效果

摘要： 目的：探讨妊娠合并艾森曼格综合征的妊娠结局与处理。rn 方法：回顾分析北京安贞医院2007年5月至2010年12月收治的7例妊娠合并艾森曼格综合症患者的临床资料。rn 结果：7例晚期妊娠，1例患者定期产检，其余6例均未定期孕检，患者均因出现相应临床表现入院，均剖宫产终止妊娠，足月新生儿2人，早产儿5例，最低体重1100g，转入专科医院治疗，其中1例患者入院时确诊死胎，患者子瘸前期HELLP综合征，多脏衰，心衰、呼衰、肾衰等，入院第二天患者死亡。rn 结论：妊娠合并艾森曼格综合征母儿的结局不良，不宜妊娠，一旦妊娠应尽早行人流术终止妊娠。如果患者坚决要求继续妊娠，应加强产前保健尽早住院监护，加强多科室合作，全面、正确、有效的处理有助于使患者平稳渡过围生期，改善母儿的预后。

摘要： 本文分析了一名因脑外伤致死的女性心肺供给一名先天性心脏病、室间隔缺损、重度肺动脉高压、心功能三级的艾森曼格综合征，已无修复手术指征的19岁女性患者心肺移植切取供体的手术配合情况，得到的体会是：严格无菌管理；术前、术中、术后要做空气培养；通过动物实验，使大家熟悉了心肺移植的操作过程，做到主动配合，迅速准确无误的传递器械。

摘要： 本发明鉴定了与梅尔克松‑罗森塔尔综合征相关的新的致病基因‑FATP1基因。具体地，发明人以梅尔克松‑罗森塔尔综合征患病家系为研究对象，对该家系中的患病个体和非患病个体进行了外显子组测序和比较，在FATP1基因中发现一个错义突变(c.68C>G,p.Pro23Arg)，该突变造成FATP1蛋白质发生改变。在此基础上，本发明提供了突变的FATP1基因及其编码蛋白质和应用，包含突变的FATP1基因的载体、宿主细胞以及试剂盒。利用该突变的FATP1基因，可以对梅尔克松‑罗森塔尔综合征进行分子诊断和患病风险评价。该突变基因及其编码蛋白质还可作为治疗梅尔克松‑罗森塔尔综合征的药物靶点。

摘要： 负调节SNHG14基因活性的微小RNA的表达可用于治疗安格曼综合征。用于治疗安格曼综合征的此类微小RNA包括例如MIR‑92a和/或MIR‑145及其类似物和变体。可以使用表达载体诸如例如AAV载体转导细胞以将MIR‑92a和/或MIR‑145引入到靶组织以治疗安格曼综合征。

摘要： 本发明提供了用于治疗神经发育障碍例如安格曼综合征和自闭症的方法，包括向个体给予包含IGF‑2受体的激动剂配体的组合物。IGF‑2受体的激动剂配体可以是IGF‑2或6‑磷酸甘露糖或其衍生物。还公开了包含6‑磷酸甘露糖衍生物的组合物。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明鉴定了与梅尔克松-罗森塔尔综合征相关的新的致病基因-FATP1基因。具体地，发明人以梅尔克松-罗森塔尔综合征患病家系为研究对象，对该家系中的患病个体和非患病个体进行了外显子组测序和比较，在FATP1基因中发现一个错义突变(c.68C>G,p.Pro23Arg)，该突变造成FATP1蛋白质发生改变。在此基础上，本发明提供了突变的FATP1基因及其编码蛋白质和应用，包含突变的FATP1基因的载体、宿主细胞以及试剂盒。利用该突变的FATP1基因，可以对梅尔克松-罗森塔尔综合征进行分子诊断和患病风险评价。该突变基因及其编码蛋白质还可作为治疗梅尔克松-罗森塔尔综合征的药物靶点。

摘要： 一种治疗阿狄森氏综合征的药物及制备方法，所述药物的各个组分及其质量份比为：附子、肉桂、山药、山萸肉、熟地、茯苓、泽泻、枸杞子、灸甘草各1-3份。该药物的制备方法包括如下步骤：按照质量份比选购优质干净的一级附子、肉桂、山药、山萸肉、熟地、茯苓、泽泻、枸杞子、灸甘草，分别拣去杂质和粉尘后入药袋内扎口；将上述药袋于冷开水中浸泡半小时，以浸透药物组织为度，然后再将浸泡好的药物和浸泡药物的澄清液一并放入到煎药机内，加入适量的冷开水煎煮两次，第一次煎煮55分钟，滤取药液后，再次加入微温开水进行第二次煎煮45分钟，合并浓缩成50%的中药液1800毫升，装袋密封即可。

摘要： 本发明涉及一种阿狄森氏综合征的治疗药物，主要是按下面的各中药质量份比组合而成：巴戟天10份、仙灵脾9份、女贞子10份、黄芪8份、附子9份、肉桂3份、生地12份、淮山药12份、山萸肉9份、泽泻12份、茯苓12份、丹皮9份、枸杞子9份、甘草30份、龙齿30份、磁石30份。

摘要： 一种可治疗阿狄森氏综合征的内服药物及其制备方法，所述药物的各个组分及其质量份比为：附子、干姜、太子参、甘草、黄芪、巴戟天、仙灵脾、女贞子、熟地、当归、丹参、鸡血藤、陈皮和红花各1-3份。该药物的制备方法包括如下步骤：按照质量份比选择优质干净的一级附子、干姜、太子参、甘草、黄芪、巴戟天、仙灵脾、女贞子、熟地、当归、丹参、鸡血藤、陈皮、红花，分别拣去杂质和粉尘后，入药袋内扎口待用；诸药放入冷开水中浸泡半小时，然后再将浸泡好的药物和浸泡药物的澄清液一并放入到煎药机内，注入过药33mm的冷开水煎煮两次，第一次煎煮35分钟，滤取药液后，再次加入微温开水进行第二次煎煮30分钟，混合浓缩成50%的中药液1665毫升。

摘要： 本发明提供一种基于拉曼光谱学的无需抗体标记、以及无需介入的AA和MDS的快速识别方法，所述方法以拉曼光谱的峰位强度的水平作为生物标志物在制备用于预测或检测血液病的产品中的应用。基于本发明的特异性和显著的拉曼位移作为生物标志物，对疾病的早期识别具有重要价值，也将提升疾病的诊断效率，降低检测成本，推动AA和MDS的快速和精准诊断工作进一步发展。