老年首次发病肝豆状核变性所致精神障碍1例

摘要

患者女，68岁，已婚，固镇县石湖乡刘园村人。首次入院，其子供史，欠详。此次因“阵发性少语，纳差3~4个月”入院。患者于3~4个月之前因胃部不适在当地医院住院时，发现两名认识的人因病去世后，急起出现精神异常，表现少语，不动，有时固定某种姿势不动，保持很长时间，并称自己不能动了，要求家人搬动，呈阵发性，缓解后基本好如常人，其间因目睹别人办丧事等原因多次复发，家人在当地医院治疗，无明显疗效，遂送入我院，2月前行 CT 检查未见明显异常。病程中饮食一般，夜眠差，二便如常。既往史：可疑有“脑血栓”病史（欠详）。曾患有肝炎。个人史：同胞二人居长，高中文化。育一子三女，性格内向。家族史：无异常。辅检暂缺。查体：体温36.7℃，脉搏84次/ min，呼吸20次/min，血压90/55 mmHg。步态不稳，需家人搀扶，弓背弯腰，头面部无畸形。双瞳等大等圆，对光反射敏感，巩膜轻度黄染，左下眼睑擦伤。心肺听诊无异常。腹软无压痛。四肢肌张力明显增高，双侧膝腱反射亢进，肌力3级，病理征阴性。精神科检查：意识清楚，年貌相称，仪表一般，接触被动，多问少答，答则切题，定向力完整，四肢肌力稍高，亚木僵状态，自知力部分存在。肝功能：总胆红素63.8μmol/ L；直接胆红素〈br〉 20.50μmol/ L；间接胆红素43.3μmol/ L；谷丙转氨酶53 U/L；谷草转氨酶131 U/ L。其他检查未见明显异常。初步诊断：1.癔症性木僵？2.器质性疾病所致精神障碍待排。入院后给予舒必利0.1 g 静脉滴注，氯硝西泮1 mg 静脉滴注，利培酮0.5 mg/ d。症状改善不明显。后请眼科医师会诊：双侧巩膜黄染，可见角膜边缘半环形灰色 K-F 环，认为目前患者存在肝豆状核变性三大症状、体征：锥体外系症状，肝脏损害，K-F 环，基本可以确诊肝豆状核变性，随后建议家属带其至综合医院进行相关治疗。