体温敏感性听神经病

摘要

目的分析1名儿童(4岁)听力下降与体温变化相关的病因机制.方法对患儿连续3年的听力学检查结果进行分析并对患儿进行了连续15天、每天分七个时间点(6、8、10、12、14、16、18点)测量体温,选择每天的8点30分及16点30分进行游戏测听、声导抗、非声刺激镫骨肌反射、言语测听检查、瞬态及畸变产物耳声发射、白噪声抑制试验、听性脑干反应以及疏密波交替声测试、耳蜗电图、多频稳态诱发电位及前庭功能.观察患儿波动性听力变化与自然状态下的体温变化的相关性.并进行颞骨CT扫描、耳蜗水呈像核磁共振、呼吸睡眠检测及血液生化检查.结果患儿自1岁开始发病,病史提示在发热时听力全部丧失.在正常体温时的听力学检查符合听神经病表现:游戏测听显示平坦型听力曲线(40～60 dB HL);DPOAE正常、白噪声抑制失败;ABR未引出;鼓室导抗图A型、声刺激镫骨肌反射均未引出、非声刺激镫骨肌反射正常;多频稳态反应阈高于游戏测听听阈.每天的游戏测听显示听力在早上8点30分时明显好于下午16点30分时,但早上运动后的听力明显差于下午16点30分时.颞骨CT及耳蜗水呈像核磁共振检查未见异常.呼吸睡眠检测提示中度低氧血症,呼吸紊乱指数(RDI)为8.35,最低氧饱和度(SO2)为77%.生化检查提示高密度脂蛋白高于正常,内耳膜迷路抗体阴性.结论患儿连续3年的听力学检测结果一致证明患儿的听功能异常但耳蜗外毛细胞功能正常.在自然体温下随体温的轻微波动即可出现听力的变化,提示体温与听功能状态具有相关性.体温升高可能导致听神经脱髓鞘病变引起神经传导阻滞而出现听神经的失同步化,患儿的长期低氧血症也是诱发疾病的原因之一.