Brugada综合征（附一家系报道）

摘要

目的：总结Brugada综合征一家族聚集病例，就其临床表现、心电图特点、发病机制、诊断要点、鉴别诊断及预后作了总结。结果：Brugada综合征表现为室颤、多形性室速、心尖性猝死的新病症，心电图表现为右速支传导阻滞伴Ｓ－ＴＶ１－Ｖ３段抬高，也可间歇存在，普鲁卡因酰胺或缓脉灵可将异常的心电图诱发出来，部分有家庭史；发病机制尚未阐明，目前认为是一种“电疾病”或右室心肌病，埋藏式自动复律除颤器为唯一有效的治疗手段。结论：本病属心脏急症，预后较差，应引起临床医生的重视。