幼年型粒-单核细胞白血病

摘要

幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）的诊断依据是脾肿大，白细胞增高到20×109／L～30×109／L，单核细胞＞1．0×109/L，外周血可见幼稚粒细胞，骨髓增生活跃伴原始粒细胞＜20O％。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t（9；22）或BCR／ABL融合蛋白。胎儿血红蛋白（HbF）增高＞10％是诊断JMML的强有力证据。单体7综合征不应考虑为诊断JMML的禁忌。如果JMML发病时年龄＞1岁，提示病情有迅速进展的高度危险，应及早进行骨髓移植。小婴儿患者可能适于非强化治疗，如6-巯基嘌呤（6－MP）、6-硫鸟嘌呤（6-TG）或顺式维甲酸等。