目的:探讨髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法:收集12例髓外浆细胞瘤病例,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型特征及相关分子病理检测结果,收集随访资料并复习相关文献.结果:12例患者中,男9例,女3例,平均年龄59.1岁.临床多表现为局部症状,尿本周氏蛋白阴性,血清免疫固定电泳阴性.其中头颈部7例,淋巴结2例,后纵隔、睾丸及空肠各l例.在显微镜下见浆样细胞弥漫浸润,根据细胞分化程度分为3级.免疫组织化学示肿瘤细胞可表达CD38,CD138,CD79α,CD56,CyclinD1,MUM-1,并表现轻链限制.Ki-67增殖指数平均为35.8％.3例EB病毒编码的小mRNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNAs,EBER)为阴性,1例示IgH基因重排阳性.10例获得随访,1例复发,1例死亡.结论:髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓造血组织之外的浆细胞肿瘤,多发于老年男性.血清及尿液多无免疫球蛋白出现.诊断重点在于细胞的浆样分化形态特征、浆细胞免疫表型及轻链限制.预后较好,少数可能进展为多发性骨髓瘤,需长期随访.
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