13例髓外浆细胞瘤临床病理特征分析

摘要

目的 探讨髓外浆细胞瘤(EMP)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 运用组织病理学、免疫组织化学染色及原位杂交技术,回顾性分析13例EMP的临床病理特征,并结合相关文献进行讨论.结果 13例患者中,男性10例,女性3例,发病年龄40～79岁,中位年龄65岁.其中鼻腔4例,肺3例,颈部淋巴结、鼻咽、喉、胃角、十二指肠及睾丸各1例.实验室检查无明显异常,骨髓穿刺未见明显改变,血免疫球蛋白检查正常,尿蛋白阴性,全身骨扫描未见明显异常改变.随访时间0.5～10.6 a.2例患者进展为多发性骨髓瘤,1例患者死于心血管疾病,其余患者均健在.镜下肿瘤细胞弥漫性生长,分化好者形态接近成熟的浆细胞,分化差者细胞异型性增大,核仁明显,似浆母或免疫母细胞样形态,核分裂象多见.免疫组化结果:13例均表达CD38、CD138和CD79a,8例表达MUM1,3例表达CD56和EMA,2例表达CyclinD1,1例表达CD20,1例表达CD10,KI67的增殖指数为3％～80％.轻连κ和λ表达情况为:6例表达λ,5例表达κ,2例κ和λ均阴性.结论 EMP是一种罕见的原发浆细胞的淋巴造血系统肿瘤,中老年男性多见,预后较好,少数可转化为多发性骨髓瘤.诊断时需与浆细胞反应性增生、小B细胞淋巴瘤及侵袭性大细胞淋巴瘤、低分化癌等鉴别.