鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤的诊断与治疗

摘要

目的：髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是指原发于骨髓造血组织之外的局部原发性肿瘤,约占所有浆细胞肿瘤的3％～5％左右(1-5);一般无异常骨髓改变,可发生于任何髓外组织或器官,多见于鼻腔、鼻窦和鼻咽部,探讨鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤的临床特点与患者预后,以提高对该病的诊断与治疗水平.rn 方法：回顾性分析2005年1月-2013年12月住院确诊的18例鼻腔、鼻窦浆细胞瘤患者的病历及随访资料，就临床表现、诊断、治疗及预后进行回顾性分析。患者均存在不同程度的鼻塞、头痛、面部肿胀或眼球外突、视力模糊等症状，均经手术治疗，彻底清除病灶组织。其中行鼻内镜肿瘤切除10例，并暴露脑膜修补l例；面中掀翻肿瘤切除1例，硬腭径路肿块切除1例。术中见：新生物呈灰红色8例，灰白色3例，灰黄色1例，质地中等，表面光滑，触之易出血。均未见头颈部局部淋巴结肿大。术后鼻腔通气功能及鼻窦、眼眶局部压迫症状均有不同程度改善。手术常规病理及免疫组化诊断为浆细胞瘤后，所有患者均在术后7-10天内行进一步检查，包括：1）外周血生化、肾功能均正常，尿本一周氏蛋白阴性；2)骨髓穿刺检查，证实无异常骨髓改变，浆细胞低于10%，提示浆细胞肿瘤发生于髓外组织；并局限于鼻腔、鼻窦，无区域淋巴结受累；3）进一步检查未发现全身其他部位病变：9例行全身同位素或ECT骨扫描检查，无颅骨或椎骨受累。rn 结果：18例患者中，男14例，女4例，男女比3.5：1；年龄35～61岁，平均年龄45.3岁。18例患者均经手术治疗，病理确诊为髓外浆细胞瘤，术后放疗13例，术后放、化疗2例。免疫组化染色排除多发性骨髓瘤，结果显示：CD38均为阳性，CD79a阳性7例，CD20、CD56及CyclD2均为阴性。全体患者手术后每隔3个月或6个月鼻内镜复查，必要时CT或MR I检查及血液科随访，排除局部复发、远处转移及转化为MM的可能。随访16～65个月，平均随访时间(45±7)个月。术后1年半及术后3年各失访4例，术后1年6月局部复发伴重症感染死亡1例，2例术后2年3月、3年5月转化为多发性骨髓瘤，再行化疗，术后3年、4.5年各死亡。rn 结论：孤立性浆细胞瘤可发生于骨组织和髓外组织，分为：孤立性骨骼浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)两种变异型，其病变部位局限，其临床病程、预后与多发性骨髓瘤有明显差异。髓外浆细胞瘤好发于头颈部，约80-90%的EMP累及上呼吸道粘膜相关的淋巴组织，其中75%发生于鼻腔、鼻窦，而鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤好发于中年男性，诊断主要依靠病理检查，手术+放疗预后较好，部分可转化为多发性骨髓瘤。