遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的研究进展

摘要

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是催化凝血过程最后一步反应的凝血因子,在止血过程中起重要作用。FⅩⅢ缺乏将导致凝血块不稳定,引起出血。近年来的研究发现FⅩⅢA链和B链基因突变影响FⅩⅢmRNA、蛋白质的的表达及稳定性,引起FⅩⅢ缺乏。本文就FⅩⅢ基因突变与遗传性FⅩⅢ缺乏症关系作一综述。