自身免疫病相关噬血细胞综合征33例临床分析

摘要

目的探讨自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析33例AAHS患者的临床表现、实验室资料、治疗方案及转归情况。结果 33例AAHS中,原发病为成人斯蒂尔病(AOSD)19例、系统性红斑狼疮(SLE)11例、干燥综合征(SS)2例、皮肌炎(DM)1例;临床表现以不规则发热或者间断发热最多;实验室检查血细胞不同程度下降,转氨酶、TG、LDH、铁蛋白升高,sCD25水平升高,纤维蛋白原、清蛋白下降,NK细胞活性下降;采用单用激素或激素+依托泊苷或激素+小剂量依托泊苷+环孢素(或者他克莫司)或激素+环孢素(或者他克莫司)治疗后,生存率73%。结论 AAHS临床表现复杂多样,疾病本身进展快速,死亡率高,必须提高对该疾病的认识,早诊早治,以改善预后。