角蛋白阳性的间质网状细胞肿瘤临床病理观察

摘要

目的提高对角蛋白阳性的间质网状细胞肿瘤(CIRCT)的认识。方法对1例CIRCT患者的临床表现、病理形态、免疫组化及超微结构进行分析,并复习相关文献。结果 CIRCT是一种罕见肿瘤,以成年男性为主,好发于淋巴结。肿瘤细胞中等至较大,圆形、卵圆形或梭形,胞质丰富,核圆形或椭圆形;部分瘤细胞界限不清,胞质浅嗜酸呈"合体细胞样"。瘤细胞呈弥漫束状或旋涡状,部分巢团状排列。免疫组化示肿瘤细胞CK8、CK18和vimentin弥漫(+),SMA和desmin灶性(+),p53(+),Ki-67阳性率为43%。超微结构示细而长的细胞突,不成熟细胞连接和核周包绕成束的中间丝。原位杂交EBV(-)。结论 CIRCT是罕见的恶性肿瘤,其诊断有赖于病理形态、免疫组化及超微结构的综合分析。p53过表达、转移和复发提示愈后较差。