脂肪纤维瘤病6例临床病理分析

摘要

目的探讨脂肪纤维瘤病的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法对6例脂肪纤维瘤病临床病理特征、组织形态学及免疫组化进行观察分析并复习相关文献。结果 6例患者中4例男性,2例女性,年龄6月~6岁,平均24.8月,表现为发生于手、足、胸壁、腰部、臀部和背部界限不清的缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤由纤维性梭形细胞和成熟的脂肪组织构成。免疫组化:梭形细胞表达vimentin(6/6)、CD34(6/6)、bcl-2(4/6)和CD99(5/6),其中2例SMA灶性阳性,6例均不表达desmin、β-catenin、Myogenin和Myo D1。结论脂肪纤维瘤病是一种好发于婴幼儿的软组织肿瘤,较罕见,属于中间型肿瘤,容易与其他肿瘤混淆导致误诊,只要充分认识其临床、组织形态学与免疫组化特征,往往可以对其作出正确诊断。