多发性内分泌肿瘤2b型(附一例报告并文献复习)

摘要

目的提高对2b型多发性内分泌肿瘤(MEN2b)的认识,探讨其诊治方法. 方法诊治1例MEN2b病人.该病人同时患有双侧嗜铬细胞瘤、双侧甲状腺髓样癌、多发性粘膜神经瘤、先天性巨结肠、骨骼系统病变等.行嗜铬细胞瘤切除术及甲状腺全切、颈淋巴清除术.进行家系调查,结合文献进行讨论. 结果术后恢复良好,仅口服补充甲状腺激素,随访5个月效果良好. 结论提高认识、选择适当的检查是诊断MEN2b的关键.家系调查和基因诊断很有必要.宜先行嗜铬细胞瘤切除后再处理其他肿瘤.对各发病腺体的处理方式依具体情况而定.