巴德-吉亚利综合征120例外科治疗分析

摘要

目的分析巴德一吉亚利综合征（.BCS）的外科治疗方法及其疗效。方法回顾性分析2001年7月至2010年10月接受序贯治疗的120例BCS患者的临床资料。男性82例,女性38例;年龄11～72岁,平均（4l±13）岁。BCS病变类型包括肝小静脉型5例、肝静脉型28例、下腔静脉型3l例和肝静脉及下腔静脉联合梗阻型56例。本组25例患者接受介入治疗,包括肝静脉和（或）下腔静脉狭窄段的经皮腔内血管成形术或血管成形支架置入术;77例行右心房转流、部分心肺转流辅助下的经胸BCS根治术;其他方式治疗18例。结果本组随访1～120个月,随访率80.8%（97/120）,围手术期病死率6.2%（6/97）,随访期间病死率8.2%（8/97）。介入治疗后有3例术后发生下腔静脉、肝静脉再狭窄;根治术后有15例患者发生下腔静脉、肝静脉闭塞或重度狭窄;根治术后下腔静脉及肝静脉5年通畅率和生存率分别为64.5%和83.3%。结论根据BCS病变类型选择不同治疗方式,可以获得良好的治疗效果。根治术对特定病理类型及介入治疗失败病例是理想的治疗方法。