儿童获得性血友病A 2例并文献分析

摘要

目的 对儿童获得性血友病A(AHA)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识.方法 对北京协和医院2002年9月和2008年12月收治的2例儿童AHA及医学引文索引(Medline)检索到的16例患儿,共18例,进行回顾性分析,并与成人获得性血友病的临床特点进行比较.结果 儿童AHA发病年龄平均为6.6岁(2～14岁),从出现症状至确诊时间平均3.1个月(1周至2年).7例(38.9%)可能与感染相关,如上呼吸道感染、咽炎、乳突炎、肺炎等;3例(16.6%)可能与青霉素使用相关;3例(16.6%)可能与肾脏疾病相关,如肾病综合征、Goodpasture综合征等;2例(11.1%)可能与自身免疫性疾病相关,包括系统性红斑狼疮、幼年型类风湿性关节炎;3例(16.6%)无相关基础疾病.临床表现主要为皮肤大片瘀斑(61.1%,11,18)和肌肉或软组织血肿(55.6%,10/18),关节出血相对少见,占11.1%(2/18).7例(38.9%)患儿经过原发病治疗、替代治疗和(或)免疫抑制治疗,在1～6周内获得缓解(CR),8例(44.4%)在3～60个月获得CR,总CR率达83.3%,2例(11.1%)患儿死亡.活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)及凝血因子Ⅷ抑制物(FⅧ:Ab)滴度水平与临床出血严重程度以及获得CR的时间均无明确相关性(P>0.05).结论 儿童AHA极罕见,常存在基础疾病,皮肤和软组织出血为其主要临床表现.掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断、减少误诊.在积极治疗基础疾病的同时,给与替代治疗,必要时加用糖皮质激素或免疫抑制剂,能使本病获得长期CR或治愈.