获得性凝血因子Ⅷ抑制物对获得性血友病A的诊断意义:附1例病例分析

摘要

横县中医医院于2018年10月28日收治1例获得性血友病A(AHA)患者,该患者因面色苍白10余天,右侧大腿及膝关节肿胀,局部可见片状瘀斑,拟"贫血原因待查"收入院.经活化部分凝血活酶时间(APTT)测定、APTT纠正试验、凝血因子Ⅷ抑制物测定(Bethesda法)、凝血因子Ⅷ水平测定等发现,该患者APTT显著延长,APTT纠正试验不能被纠正,血小板计数(PLT)和肝功能正常;经进一步检测发现,患者凝血因子Ⅷ活性为1％,凝血因子Ⅷ抑制物为9.6 BU/mL(Bethesda法);抗核抗体(ANA)为核颗粒型(1:320),ANA谱抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体阳性.故诊断为获得性凝血因子Ⅷ抑制物所致出血.当患者临床表现为不明原因贫血伴可见片状瘀斑时,应考虑是否伴有获得性因子Ⅷ抑制物存在的可能;APTT纠正试验对诊断是否存在循环抗凝抑制物意义重大.