获得性凝血因子V抑制物患者三例报告并文献复习

摘要

目的提高对获得性凝血因子V抑制物所致凝血障碍的认识。方法报告3例获得性凝血因子V抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论。结果 3例患者年龄均在50岁以上,无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,亦无潜在相关疾病。轻者表现为自发性皮肤黏膜出血或肉眼血尿、黑便、重者表现为颅内出血。实验室检查均有凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长、凝血因子V活性（FV:C）降低、抑制物定性实验或Bethesda法定量阳性。经过糖皮质激素及免疫抑制治疗,2例患者临床症状明显改善,原有出血停止,无新发出血表现,但凝血指标、FV:C恢复缓慢;另1例死于颅内出血。结论获得性凝血因子V抑制物所致凝血障碍是一种少见疾病,临床表现具有异质性,出血症状轻重不一;小剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效;预后与患者基础疾病相关。