重组活化凝血因子Ⅶ联合凝血酶原复合物在血友病A伴高滴度抑制物患者围手术期的应用

摘要

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种，前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。血友病A患者无明显诱因或轻微外伤后即可关节或肌肉出血，最终导致关节炎或血肿，且HA患者因出血反复输注FⅧ制剂可诱发体内产生抗FⅧ的同种抗体（抑制物）而导致替代治疗无效。我们采用重组活化凝血因子Ⅶ（rFⅦa）联合凝血酶原复合物（PCC）的序贯联合旁路治疗（SCBT）完成2例合并高滴度FⅧ抑制物血友病A患者的围手术期处理，报告如下。