原发性免疫缺陷病的分类及发病环节

摘要

原发性免疫缺陷病(Primary immunodeficiency disease, PID)是一组因免疫活性细胞的发生、分化或相互作用的复杂系统有先天性的缺损,而造成机体免疫功能低下的疾病。广义而言,PID应包括特异性和非特异性的免疫缺陷病,前者包括B细胞介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫缺陷,后者包括吞噬细胞和补体的缺陷。狭义的PID,则专指特异性免疫缺陷病(SPID),即淋巴细胞介导的免疫缺陷,本文的内容仅限此范畴。